間質性肺疾患

こんにちは、医学生プロリンです。

勉強したことをここにまとめています。
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本や論文で確認後、記事に追加させていただきます。

今日は間質性肺疾患について 。

間質性肺疾患の分類

特発性間質性肺炎というカテゴリーの中に特発性肺線維症や非特異性間質性肺炎などの疾患があり、名前が混同しやすいため注意。

原因の判明している二次性のものと、原因不明のものに分類される。

二次性間質性肺炎

職業・環境によるもの(じん肺、過敏性肺炎)

医原性のもの(放射線肺炎、薬剤性肺障害)

膠原病性

特発性間質性肺炎(IIPs)

原因不明の間質性肺炎を特発性間質性肺炎という。これはさらに、以下の6つの疾患に分類される。

~線維化型~
 特発性肺線維症(IPF)、非特異性間質性肺炎(NSIP)

~喫煙関連~
 剥離性間質性肺炎(DIP)、呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患(RB-ILD)

~急性・亜急性グループ~
 特発性器質化肺炎(COP)、急性間質性肺炎(AIP)

特発性肺線維症

慢性進行性の線維化、蜂巣肺を特徴とする。50代の喫煙男性に多い。

〜IPFの急性増悪〜

新たな浸潤影、スリガラス影の出現とともに急速に呼吸不全をきたす病態。感染症などの明らかな原因のあるものは除く。
死亡率は80%ほどで予後不良。

ステロイドの減量、手術、BALなどが誘因と考えられる。

〜治療〜

ピルフェニドン・・・抗線維化作用、抗炎症作用

N-アセチルシステインの吸入・・・抗酸化作用により、呼吸機能の低下を抑制する。

ニンテダニブ・・・PDGF、FGF、VEGFの抑制により線維化を止める。

ステロイド+免疫抑制薬

〜合併症〜

IPF患者では肺癌の発生率が高くなる。

非特異性間質性肺炎(NSIP)

線維化が均一で、蜂巣肺の形成は少ない。50歳前後の女性に多い。
ステロイドが比較的有効。

特発性器質化肺炎(COP)

肺胞内にポリープのような器質化病変を形成する間質性肺炎。
肺胞構造の破壊はない。

air bronchogramを伴う濃い浸潤影、異常陰影の移動(wandering pneumonia)

ステロイドが有効。

薬剤性肺障害

薬剤による肺障害で最も多いのは間質性肺炎である。その他、ALI、ARDS、好酸球性肺炎がある。

薬剤性肺障害をきたす主な薬剤

〜抗悪性腫瘍薬〜
  メトトレキサート、ブレオマイシン、ゲフィチニブ、エルロチニブ、エベロリムス、テムシロリムス、シクロホスファミド、ブスルファン

〜関節リウマチ薬〜
  メトトレキサート、金製剤、レフルノミド

〜抗菌薬〜
  テトラサイクリン、βラクタム、ニューキノロン

〜その他〜
  アミオダロン、インターフェロン、小柴胡湯

じん肺

粉塵の吸入による線維増殖性変化。数年〜数十年をかけて生じ、肺線維化が進行する。

拘束性換気障害、拡散障害に加え、閉塞性換気障害を引き起こすことがある。

 珪肺、石綿肺、ベリリウム肺などがある。

じん肺は結核を合併しやすい。特に珪肺結核は多い。

珪肺

珪酸の吸入による。鉱山労働者や石切作業者。

上〜中肺野に生じやすい。粒状影、両側肺門リンパ節卵殻状石灰化が見られる。

合併症としては肺結核、肺癌、気胸がある。

病理では珪肺結節が見られ、中に粉塵沈着が見られることが多い。

石綿肺

下肺野中心に網状影。胸膜の石灰化、肥厚(胸膜プラーク)

心陰影が不整となり、shaggy heart (毛深い心臓)と呼ばれる。

喀痰、BALF、生検にて石綿小体がみられる。石綿小体は、フェリチン、ヘモジデリンで覆われた石綿線維からなる。

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